寻常型天疱疮 (PV) 是一种罕见的自身免疫性疾病,涉及在皮肤和粘膜上形成水疱。这种疾病非常重要,因为它可能危及生命,死亡率高达 5-15%,即使只影响皮肤和粘膜。循环抗体针对皮肤中的角质形成细胞表面;这会导致细胞间粘附力丧失,导致皮肤表皮破裂,从而导致水泡。这些水泡大小不一,可能出现在正常或发炎的皮肤上。水泡很脆弱,容易破裂;这些是痛苦的并且愈合缓慢,通常没有疤痕。几乎所有患者都存在口腔受累;可能涉及的其他黏膜包括结膜、食道、阴唇、阴道、子宫颈、外阴、阴茎、尿道、鼻黏膜和肛门。 通常通过水疱边缘的皮肤活检进行诊断;直接免疫荧光 (DIF) 在水泡或拔毛鞘周围的正常皮肤上进行;和使用患者血清的间接免疫荧光 (IDIF)。 ELISA 测试可以检测抗体的存在,这些滴度与疾病活动密切相关。虽然抗桥粒芯核蛋白 3 抗体存在于仅受黏膜受累的患者中,但疾病进程与抗桥粒芯核蛋白 1 抗体水平密切相关。 DIF 测试转为阴性可用作缓解的指标,并用于在逐渐减少药物时进行监测。 PV 的治疗主要是使用皮质类固醇来减少和停止炎症过程。有时在疾病早期使用免疫抑制药物作为类固醇药物。死亡在疾病的前 5 年更为常见,并且与感染的易感性以及体液和电解质失衡有关。发病率和死亡率与疾病的严重程度和程度、诱导缓解所需的类固醇剂量以及合并症的存在有关。老年患者和广泛疾病患者的预后更为严重。类固醇和免疫抑制剂的长期使用也有助于整体发病率和死亡率。利妥昔单抗、柳氮磺吡啶、戊氧茶碱、甲氨蝶呤和氨苯砜已被用作类固醇节约药物。静脉内免疫球蛋白疗法和血浆置换术已在难治性患者中取得一定程度的成功。
由于这种疾病的高死亡率以及类固醇和免疫抑制剂药物的毒性,阿育吠陀草药在 PV 的整体长期治疗和管理中发挥着重要作用。这是一种自身免疫性疾病,治疗方案包括解毒、适当营养、身体系统恢复活力、免疫调节以及针对受影响的实际系统或器官的特定治疗的多管齐下的方法。 特别关注加强皮肤和粘膜的完整性。这涉及使用专门作用于皮肤和粘膜以及血管的药物。具有免疫调节特性以及专门作用于皮肤和粘膜的草药在这种情况下非常有用。还需要给予药物来帮助溃疡愈合和预防溃疡继发感染。 需要根据 PV 病变的严重程度和慢性程度,为每位患者量身定制解毒方案。虽然有些患者可能只需要一些额外的药物来增强肾脏和肝脏功能,但有些患者可能需要针对诱发呕吐、诱发通便和放血制定详细的解毒计划。在阿育吠陀中称为 Panch-karma,这些程序可以作为独立程序或组合程序使用。这些解毒程序可以快速缓解 PV 症状;然而,需要仔细选择患者,因为大多数受 PV 影响的患者年龄较大或有合并症。 根据病情的严重程度以及患者对治疗的反应,阿育吠陀草药可能需要服用约 6 至 10 个月。通过常规治疗,大多数受 PV 影响的患者对阿育吠陀草药治疗反应良好,超过 80% 的患者达到完全缓解。逐渐减量药物,以及适当调整饮食和生活方式,可以帮助防止病情复发。还需要避免加重因素,如压力和某些药物。因此,明智地使用阿育吠陀草药治疗可以显着改善 PV,并大大降低由于这种情况导致的死亡率。
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